Die Pulmonale Arterielle Hypertonie ist eine seltene Krankheit. Die Angaben zu ihrer Verbreitung schwanken, man geht von etwa 30 bis 50 Erkrankten pro einer Million Einwohner aus. Laut dem Wirtschaftsverband der forschenden Pharma-Unternehmen sind in der Europäischen Union ca. 95.000 Menschen an dieser Form des Lungenhochdrucks erkrankt. Frauen sind etwa doppelt so häufig betroffen wie Männer. Die Erkrankung kann in jedem Lebensalter ausbrechen, besonders häufig tritt sie zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr auf.