Die Diagnose der PAH ist komplex und erfordert oft die Zusammenarbeit von Fachärzten aus verschiedenen Bereichen wie Pneumologen, Kardiologen und Internisten. Einige klinische Zentren in Deutschland haben sich auf PAH spezialisiert.

Eine sorgfältige Diagnose ist bei Verdacht auf Lungenhochdruck wichtig, damit die richtige Therapie eingeleitet werden kann. Auf eine gezielte Befragung zur Krankheitsgeschichte und zu den Symptomen folgt in der Regel eine allgemeine körperliche Untersuchung. Für die Diagnosestellung werden verschiedene technische Untersuchungen angewandt. Im nächsten Schritt werden Untersuchungen zur Klassifikation der Krankheit durchgeführt. Meist folgen darauf eine Atemgasmessung unter körperlicher Belastung sowie ein 6-Minuten-Gehtest. Mit diesen können körperliche Verfassung und Belastbarkeit bestimmt werden.

PAH ist nicht heilbar – jedoch stehen Patienten heute verschiedene Therapieverfahren zur Verfügung, die die Lebenserwartung verbessern, die körperliche Belastbarkeit länger erhalten und die Lebensqualität steigern können. Über die Art der Therapie entscheidet der Arzt nach einer eingehenden Untersuchung. Er orientiert sich dabei an dem individuellen Schweregrad und der erwarteten Prognose der Erkrankung und natürlich auch an den Bedürfnissen des Patienten.

Konventionelle Therapie

Konventionelle Therapie

Zur konventionellen Therapie zählen verschiedene Basismaßnahmen, die auf das Krankheitsbild des jeweiligen Patienten abgestimmt werden. Hierzu können Arzneimittel zur Hemmung der Blutgerinnung, Präparate, die den Herzmuskel stärken, und entwässernde Medikamente gehören.

Medikamentöse Therapie

Medikamentöse Therapie

Bei der gezielten medikamentösen Therapie werden spezielle Wirkstoffe eingesetzt, um die verengten Blutgefäße im Lungenkreislauf zu weiten oder zu entspannen, so dass der Blutdruck in den Lungengefäßen sinkt. Es werden verschiedene Klassen von Wirkstoffen unterschieden. Bei der Wahl des passenden Medikamentes bezieht der behandelnde Arzt auch die unterschiedlichen Risiken und Nebenwirkungen mit ein.

Lungentransplantation

Lungentransplantation

Eine weitere therapeutische Option ist die Lungentransplantation. Sie kann zum Beispiel bei Patienten gewählt werden, die nicht ausreichend auf die gezielte medikamentöse Therapie ansprechen und deren Gesundheitszustand sich auch nach dem Wechsel der Wirkstoffklasse oder unter der Kombinationstherapie weiter verschlechtert.