Unter dem Sammelbegriff Pulmonale Hypertonie werden fünf verschiedene Klassen der Erkrankung zusammengefasst, die ganz unterschiedliche Ursachen haben können.

Formen PH und deren Ursachen

Klassen

Formen

Ursachen

Klasse 1
Pulmonale Arterielle Hypertonie

Idiopathische Pulmonale Arterielle Hypertonie

Ursachen unbekannt

Familiäre Pulmonale Arterielle Hypertonie

Genetisch bedingte Veranlagung

Assoziierte Pulmonale Hypertonie

Andere Erkrankungen

Persistierende Pulmonale Hypertonie bei Neugeborenen

Zumeist angeborener Herzfehler

Durch Toxine ausgelöste PAH

Klasse 1.1
(Unterklasse)

Pulmonale Arterielle Hypertonie

  • aufgrund der Verengung oder des Verschlusses von Pulmonalvenen (Pulmonale veno-okklusive Erkrankung, PVOD) oder
  • aufgrund der extensiven Neubildung von Lungenkapillaren (Pulmonale kapilläre Hämanagiomatosis, PCH)

Klasse 2-5
Pulmonale Hypertonie

Klasse 2 - Pulmonale Hypertonie bei Erkrankungen des linken Herzens
Klasse 3 - Pulmonale Hypertonie bei Lungenerkrankungen und/oder Hyproxie
Klasse 4 - Pulmonale Hypertonie aufgrund chronischer Thromboembolien
Klasse 5 - Pulmonale Hypertonie bei anderen Erkrankungen